DO ULUBIONE I STARTOWA

Dr Clown


Szpital współpracuje z Fundacją Dr Clown

Rządowy Program Przeciwdziałania Korupcji na lata 2014-2019

Mukowiscydoza - o chorobie

WSD Strona informacyjna - O chorobie

MUKOWISCYDOZA

Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate, ang.cystic fibrosis-CF) jest chorobą częstą. W większości populacji europejskich przeciętnie jedno na na 2.500 rodzących się dzieci jest chore na mukowiscydozę. Oznacza to, że na każde 10.000 dzieci urodzonych w ciągu roku, czworo ma mukowiscydozę.
Mukowiscydoza jest chorobą genetyczną, Oznacza to, że dziecko rodzi się z nią, a nie nabywa jej w późniejszym życiu. Mukowiscydozy nie można ,,złapać’’ tak jak choroby zakaźnej, ani zarazić się nią od innego dziecka. Na mukowiscydozę chorują zarówno chłopcy jak i dziewczęta. Ponieważ z mukowiscydozą dziecko już się rodzi, określa się ją mianem choroby wrodzonej lub dziedzicznej. Dziecko chore zawsze dziedziczy dwa geny powodujące CF, jeden od swej matki, drugi od ojca. Oboje rodzice określani są jako ,,nosiciele’’ genu, gdyż każde z nich ma tylko po jednej kopii genu CF.

synteza choroby

Choroba objawia się w różnorodny sposób, a poszczególni chorzy często bardzo różnią się między sobą pod względem ciężkości jej przebiegu. Mukowiscydoza dotyka wielu układów i narządów- najwięcej problemów sprawiają zmiany chorobowe płuc, jelit, wątroby i trzustki. Niektórzy pacjenci i mają więcej kłopotów z płucami, inni z układem pokarmowym; każdy pacjent choruje inaczej. Mukowiscydoza nie wpływa na obniżenie inteligencji dziecka. Jak dotąd mukowiscydoza jest chorobą nieuleczalną.

Co dzieje się w układzie oddechowym chorego na CF?
Wydzielina (plwocina) produkowana w płucach jest płynna, natomiast wydzielina produkowana w płucach chorego na CF jest gęsta i lepka. Klejąc się do dróg oddechowych, powoduje zablokowanie przewodów o mniejszym przekroju. Jeżeli wydzielina pozostaje w drogach oddechowych, czopuje te o najmniejszym przekroju, stając się doskonała pożywką dla bakterii. Właśnie dlatego tak istotne jest oczyszczanie dróg oddechowych poprzez fizjoterapię.

Co dzieje się z trzustką?
Trzustka to organ bardzo istotny dla trawienia pokarmu, produkujący liczne substancje zwane enzymami, które umożliwiają strawienie zjedzonego pokarmu. Kiedy pokarm zostaje strawiony, w jelitach następuje proces wchłaniania. U większości chorych na mukowiscydozę przewody wyprowadzające trzustki również zostają zablokowane przez gęsty sok trzustkowy. W rezultacie enzymy trawienne nie mogą dotrzeć do pokarmu w jelitach i skutkiem tego nie zostaje on strawiony. Kiedy pokarm nie jest właściwie trawiony, nie może zostać wchłonięty przez organizm i duża jego część zostaje wydalona z kałem. Można powiedzieć, że trzustka umożliwia trawienie pokarmu, który następnie jest wchłaniany przez organizm. Bez tego dziecko nie może rosnąć i prawidłowo się rozwijać. U chorych na mukowiscydozę trzustka nie spełnia prawidłowo swego zadania. Kiedy dziecko chore na CF nie jest właściwie leczone, jego stolec jest obfity i brzydko pachnie z powodu obecności w nim resztek niestrawionego pokarmu: zawiera widoczne kropelki tłuszczu i pływa na wodzie; jest trudny do sprania z pieluszek, a jego kolor często jest jaśniejszy niż stolca normalnego. Dziecko może mieć biegunkę lub luźne stolce oraz wzdęty i bolesny brzuch z powodu dużej ilości niestrawionego pokarmu zalegającego w jelitach. Czasami pojawiać się mogą zaparcia, a nawet dojść może do zablokowania jelita.

Kiedy podejrzewać mukowiscydozę ?
Objawy mukowiscydozy mogą pojawiać się na każdym etapie rozwoju dziecka, ale z reguły zwracają uwagę w ciągu pierwszych dwóch lat życia.

O mukowiscydozie należy pomyśleć, jeżeli u dziecka obserwuje się:

  • Częsty kaszel z odksztuszaniem gęstej wydzieliny
  • Częste zapalenia płuc i / lub oskrzeli
  • Słaby wzrost i/lub niską masę ciała, pomimo normalnego (albo nawet zwiększonego) apetytu
  • Nieprawidłowe stolce
  • Zablokowanie jelita u noworodka. Inną charakterystyczną cechą dzieci chorych na CF jest bardzo słony ich pot. Pot zawsze jest słony, jednakże pot chorego na mukowiscydozę jest słony szczególnie. Czasami rodzice zauważają to całując dziecko, czasami na skórze dziecka mogą nawet być widoczne kryształki soli.
Badanie pozwalające na sprawdzenie, czy dziecko ma mukowiscydozę zwane jest ,,próbą potową’’, a wykrywa ono nadmierną ilość soli w pocie.

Leczenie mukowiscydozy
Mukowiscydoza jest chorobą przewlekłą, co oznacza, że będzie towarzyszyć waszemu dziecku przez całe życie oraz, że musi być prawidłowo leczona, by zapewnić dziecku możliwość przeżycia w ogóle oraz życia na tyle zbliżonego do normalności, na ile jest to możliwe. W całościowy proces leczenia mukowiscydozy wchodzą następujące elementy:

FIZJOTERAPIA ODDECHOWA – Fizjoterapia musi być stosowana u chorego regularnie przez całe życie. Fizjoterapia oddechowa przepisywana jest przez lekarza, a polega na serii różnorodnych zabiegów i ćwiczeń. Fizjoterapia jest stosowana w celu usunięcia gęstej wydzieliny z dróg oddechowych. Fizjoterapię należy rozpocząć od razu po rozpoznaniu mukowiscydozy.
Ważne jest, by sesje fizjoterapeutyczne miały miejsce: - rano, zaraz po przebudzeniu się dziecka, jeszcze przed śniadaniem - po powrocie dziecka ze szkoły albo przed pójściem spać

Stosowana fizjoterapia, może być różna i zależy od zaleceń lekarza lub fizjoterapeuty. Czas, który trzeba na nią poświęcać zależy od stanu płuc chorego – dziecka lub osoby dorosłej. Ważne jest, żeby zawsze bardzo dokładnie stosować się do zaleceń lekarza lub fizjoterapeuty. Fizjoterapia powinna stać się częścią dnia codziennego dziecka, a może dodatkowo zostać uatrakcyjniona przez uwzględnienie w niej elementów gry i zabawy. Nic dziwnego, że dzieci traktują codzienną fizjoterapię jako przykry obowiązek i często używają różnych sposobów, żeby się od niej wymigać. Trzeba być stanowczym od samego początku i nie pozwalać dziecku na przejęcie kontroli nad sytuacją i na manipulowanie wami. Szczególnie łatwo może stać się to w momencie rozpoczynania leczenia, gdy dziecko jest w złej formie ogólnej. Może wam być go bardzo żal i możecie chcieć zastosować się do jego woli. Fizjoterapia jest jednym ze sposobów leczenia mukowiscydozy, który może okazać się bardzo trudny do realizacji ze względu na konieczność zachowania właściwej dyscypliny. Nie ustępujcie dziecku bez bardzo ważnego powodu, gdyż może ono do tego przyzwyczajać. Pamiętajcie, że stosujecie fizjoterapię w najlepiej pojętym interesie waszego dziecka.
KASZEL – kaszel jest rzeczą pożądaną w mukowiscydozie, ponieważ pomaga oczyszczać drogi oddechowe. Trzeba zachęcać dziecko do ‘’odflegmiania się’’ poprzez kaszel już od najwcześniejszych lat. W szkole lub w obecności obcych chore dziecko może czuć się zakłopotane i może chcieć stłumić swój kaszel. Im bardziej będzie starało się powstrzymać kaszel, tym więcej flegmy będzie zatrzymywane w drogach oddechowych i tym większe będzie prawdopodobieństwo kolejnej infekcji. Proszę pamiętać: dziecko nigdy nie może krępować się swojego kaszlu; należy zachęcać je, by odkaszliwało w trakcie fizjoterapii oraz zawsze, kiedy czuje taką potrzebę. U dzieci zdrowych kaszel może być oznaką rozpoczynającego się przeziębienia; u waszego dziecka jest po prostu oznaką oczyszczania dróg oddechowych z wydzieliny

SPORT – sport i ćwiczenia fizyczne są bardzo ważne. Można rozpocząć jedynie od fizjoterapii. Jednakże, jeżeli Twoje dziecko jest chętne i jest w stanie wykonywać ćwiczenia fizyczne, pomogą one jemu odkaszliwać i odpluwać plwocinę. Regularne ćwiczenia wzmacniają dziecko fizycznie, pomagają mu lepiej oddychać. Dobrze jest zachęcać dziecko do ćwiczeń fizycznych, ale nie należy ich narzucać. Specjalnie wskazane są sporty, w których dziecko musi dużo się ruszać, pracować rękami i głęboko oddychać, np. piłka nożna, siatkówka, pływanie, bieganie.

ANTYBIOTYKI to bardzo ważne leki, bez których nie można obecnie wyobrazić sobie leczenie osoby chorej na mukowiscydozę. Antybiotyki są powszechnie stosowane w leczeniu chorych na mukowiscydozę, ponieważ niszcząc drobnoustroje rozwijające się w płucach umożliwiają skuteczne przedłużenie życia dzieciom chorym na mukowiscydozę na całym świecie.
Czasami dziecko musi przyjmować antybiotyki bardzo często, i to nawet przez długi czas. Antybiotyki mogą być podawane doustnie, ale czasem dziecko będzie wymagało silniejszych antybiotyków, które muszą być podawane dożylnie – wtedy będzie musiało pójść do szpitala. W niektórych krajach w tej chwili używane są również antybiotyki do podawania w inhalacji.
Czasami rodzice martwią się sądząc, że tak dużo ilości silnych antybiotyków w końcu zaszkodzą ich dzieciom. To nie jest tak ! Liczne badania wskazują, że antybiotyki w mukowiscydozie prawie zawsze odnoszą dobry skutek.

SZCZEPIENIA OCHRONNE – są również ważne w zapobieganiu zakażeniom. Szczepienia ochronne pomogą uchronić wasze dziecko przed różnymi przykrymi chorobami. Koniecznie trzeba zadbać o zaszczepienie waszego dziecka przeciwko odrze, ponieważ ta choroba może być szczególnie szkodliwa dla dróg oddechowych chorego na CF.

ODŻYWIANIE – właściwe żywienie jest ważne dla utrzymania dobrego stanu zdrowia dziecka. Dziecko powinno jeść o ustalonych godzinach, zawsze rozpoczynając od enzymów. Wasze dziecko powinno jeść tyle posiłków dziennie, ile jedzą jego zdrowi rówieśnicy. Jednakże dawka kalorii w pożywieniu chorego dziecka powinna być większa; dziecko musi być silniejsze, żeby skutecznie zwalczać infekcje




Wygenerowano w sekund: 0.03
5,060,316 Unikalnych wizyt